上期文章（zhāng）中，我们（men）科（kē）普了一种不常见却（què）十分严重且致命的肺部疾（jí）病（bìng）——特发性肺纤（xiān）维化(简（jiǎn）称IPF)。随着病情进程发展，患者（zhě）肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤（bā）痕（hén）,使患（huàn）者的肺呈蜂（fēng）窝状（zhuàng）,又（yòu）被（bèi）形象地称为（wéi）“蜂窝肺”、“丝瓜筋（jīn）肺”或“被网住（zhù）的（de）肺”。通过（guò）以下三（sān）张（zhāng）图，我们来简要回顾关于IPF的几个重要认知（zhī）。

# IPF 的（de）临床特点和诊（zhěn）断标准

# IPF 的（de）诊断流程

注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普（pǔ）通型间（jiān）质性肺炎；MDD.多学（xué）科讨论（lùn）；BAL.支气管肺泡（pào）灌洗（xǐ）；

# AE-IPF 的诊（zhěn）断流程

注：AE-IPF.IPF急（jí）性加重；GGO.磨玻璃（lí）影；BNP.脑钠钛（tài）；

上期我们提（tí）到，目前尚（shàng）无任（rèn）何一种药物能够（gòu）逆（nì）转或阻止肺纤（xiān）维化（huà）的（de）发展，现下（xià）IPF治疗大（dà）致（zhì）分为药物治疗和（hé）非（fēi）药物治疗，而药物治疗主要以（yǐ）吡非尼酮、尼达尼布、抗（kàng）酸药物（wù）、N-乙酰半胱氨酸四大类为主。

# IPF 的（de）药（yào）物治疗（liáo）

注（zhù）：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生长因子受体；

# IPF 的非药物治疗

01 氧疗（liáo）　

间断氧疗和长期氧（yǎng）疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽（suī）然有研究（jiū）IPF患者接（jiē）受（shòu）氧疗和未接（jiē）受氧疗的生存率（lǜ）、疾病进展无（wú）明显获（huò）益（yì），但（dàn）LTOT对其他（tā）慢性缺（quē）氧（yǎng）（慢性阻（zǔ）塞（sāi）性（xìng）肺疾（jí）病）是有益的。IPF亦属（shǔ）于慢性缺氧疾病（bìng），吸氧对严重（chóng）低氧IPF患者防止其他器官损害有一（yī）定作用。IPF患者（zhě）血氧饱和度（SpO2）下降至93%以下（xià），建议给予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复（fù）治疗是ILD的（de）重（chóng）要治疗方法之一，也（yě）是IPF患（huàn）者自救（jiù）的重要手段。国际指南充分（fèn）肯（kěn）定了对IPF肺（fèi）康复（fù）治疗的重要（yào）性。肺康复（fù）主要是提高运（yùn）动耐量（liàng）、营（yíng）养（yǎng）状况、心理（lǐ）社会（huì）支持和（hé）患（huàn）者教（jiāo）育，在包（bāo）括IPF在内的慢性疾病中变得越来越重要。肺康复可减轻呼（hū）吸困难症状，增加（jiā）步（bù）行距离，并提（tí）高IPF患者的生（shēng）活（huó）质量（liàng），增加运（yùn）动耐量和增（zēng）加呼吸（xī）肌的（de）力量。通过呼吸训练或呼（hū）吸操，扩张胸廓，可以（yǐ）减慢由于肺纤维化引起肺扩张能力降（jiàng）低（dī）和呼吸功能（néng）下降。

近年来（lái）大量观察（chá）性研究和（hé）随机对照（zhào）试验结果相继发布，国内外指南（nán）也进行了更（gèng）新，能更好的（de）指导（dǎo）临（lín）床医师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩塔提（tí）科瓦（wǎ）贝林（lín）松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学（xué）中（zhōng）心（xīn）（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月（yuè）的《Respiration》杂志上发（fā）表（biǎo）了一项研（yán）究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训练（liàn）为基础（chǔ）的肺康复（fù）治疗方（fāng）案使特发性肺（fèi）纤维化患者临床获（huò）益（yì）》。

特发性肺纤维化（IPF）作为一种慢性、致命性的间质性肺病（bìng），研究方针对患者具有肺功能受限、呼吸困（kùn）难、血（xuè）氧不足、运动不耐受和欠佳的生（shēng）活质（zhì）量等（děng）特（tè）征（zhēng）。这项（xiàng）研究（jiū）通过运动训练观察（chá）对IPF患者是否（fǒu）有临床获益效果（guǒ）。 

研究（jiū）方法：随（suí）机对照研（yán）究纳入32名IPF患者（68±8岁），其中15名患（huàn）者随（suí）机分入运动训练组（zǔ），进行为期12周、每周两次（cì）、每次60分钟的（de）有（yǒu）监督的以运动（dòng）训练为基础的（de）肺康复治疗（liáo）方（fāng）案（àn）；17名患者随机分入对照组，只（zhī）进行常规药物治疗。在基线（xiàn）和12周（zhōu）干预治疗后分（fèn）别评估患（huàn）者心肺运动（dòng）试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试（shì）、肺功（gōng）能、呼吸困（kùn）难和生活质量评分。 

研究结果：运（yùn）动训练组和对照组在干（gàn）预前（qián）后的对比存在显（xiǎn）著差异。其（qí）中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量（liàng）峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计（jì）值为（wéi） 6%, p= 0.038。呼吸（xī）困难、生活质量评分（fèn）和30秒坐（zuò）-起测试在治疗后也（yě）有显著改（gǎi）善。

研究结论：运动训练能改善IPF患者的运（yùn）动耐受、心脏（zāng）功能能力、肺（fèi）功（gōng）能、呼吸困难和（hé）生（shēng）活质量评分，在短期治疗中获得临床改善，应（yīng）作为IPF的标准治疗。

03 肺移植　

肺移植是治（zhì）疗（liáo）终末期IPF的（de）主（zhǔ）要手段。对于符（fú）合IPF诊断（duàn）标准的患（huàn）者，经药（yào）物积极治疗无效的可考虑肺（fèi）移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生存（cún）率为49%，移植肺无纤（xiān）维化复发。但慢性排斥反应（闭塞性（xìng）细支气管炎）发生率较（jiào）高，使远期存活受到影响，近年（nián）来免疫（yì）抑制（zhì）剂的研究进展为（wéi）器官移植创造了条件（jiàn），但（dàn）费（fèi）用高昂和（hé）供体来源困难限制了其应用。一旦临床诊断IPF属于中（zhōng）晚期患者，应当着手登记做肺（fèi）移准备工作。

部（bù）分素材/文稿（gǎo）来（lái）源

中国（guó）实用内科杂志

中华（huá）医学期刊（kān）网

呼吸时间

侵（qīn）删